白质脑病是一种什么病

导读:导读: 白质脑病是一种什么病?这是一种严重威胁患者身心健康的疾病,对此可能很多朋友还不是很清楚,说起这类医学名词,大家往往会表现的一头雾水,那么白质脑病是一种什么病...
导读:白质脑病是一种什么病?这是一种严重威胁患者身心健康的疾病,对此可能很多朋友还不是很清楚,说起这类医学名词,大家往往会表现的一头雾水,那么白质脑病是一种什么病?

文章目录

一、白质脑病是一种什么病
二、怎么诊断进行性多灶性白质脑病
三、异染色性白质脑病的病因

白质脑病是一种什么病

1、白质脑病是一种什么病

白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病,多数于某种严重疾病基础上发生。发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS,艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍,智能进行性下降至痴呆,精神退缩呈精神紊乱状态,最终昏迷,并发症死亡。

2、白质脑病的饮食注意

建议平时避免食用过酸、过辣等刺激性及生冷不易消化的食物,饮食时要细嚼慢咽,使食物充分与唾液混合,有利于消化和减少胃部的刺激。饮食宜按时定量、营养丰富、含维生素A、B、C多的食物。忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

3、白质脑病与脑白质病的不同

脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中,健忘和个性改变,到痴呆,昏迷,甚至死亡。

怎么诊断进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。

1、确诊原发疾病

常见的有慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、急性或慢性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤,以及其它脏器癌瘤和真性红细胞增多症等。

2、在原发疾病持续较长时间后发生神经症状。临床表现因受累部位而异。可有偏瘫、四肢瘫、失语、共济失调、感觉障碍、视力障碍、智能减退和痴呆、意识障碍和抽搐等。

3、脑脊液正常。

4、排除了其它疾病和癌瘤直接转移。

出现进行性多灶性白质脑病的患者一般是在55岁以上的人群,主要是脑部疾病,此病的出现其实是多种疾病共同作用的结果,在治疗上的难度是比较大的。预防此病首先要做的提高自身的免疫力,避免出现细菌感染或者是疾病久治不愈的情况,对自身的影响是非常不利的。平时要从生活方式、饮食方式以及睡眠规律上进行调理,尽量多锻炼身体吃清淡一点的食物。

异染色性白质脑病的病因

1、发病原因

异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传,突变基因位于第22号染色体上。

2、发病机制

主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失,周围神经受累轻微。病理切片中,以甲苯染色时,可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。

3、临床表现

根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病)、幼年型(4~15岁起病)和成年型(16岁以后起病),以晚期婴儿型最为常见。

典型者其病程可分为以下3期:

第1期:1~2岁之间发病病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚,维持姿势困难不能独立站坐,甚至抬头困难。

第2期:病儿进行性智能减退语言减少到消失对周围环境逐步反应减少。

第3期:为晚期病症病儿对外界极少反应,常有抽搐和肌阵挛发作,呈现特殊的去皮质强直体位头后仰,项强直,肌强直,四肢腱反射极难引出,两侧锥体束征阳性。


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